Склеродермия

Как диагностируется склеродермия?

Диагноз склеродермии основывается на клинических признаках заболевания. Почти у всех пациентов со склеродермией в анализах крови обнаруживаются: аутоиммунные изменения, антиядерные антитела: антицентромерные антитела находят в случаях ограниченной или КРЭСТ формах склеродермии, антитопоизомерные антитела являются признаком диффузной склеродермии.

Другие исследования проводятся для оценки степени поражения внутренних органов. Они могут включать в себя рентгеновские снимки, ЭКГ и эхорадиограмму для оценки состояния сердца, артерий и легких.

Как лечить склеродермию?

Активное лечение высокого артериального давления крайне важно для предотвращения почечной недостаточности. Последние исследования свидетельствуют о том, что колхицин может применятся для снижения воспаления, которое периодически сопровождает кальциноз кожи.

При болезни Рейно пациентам следует держать пораженные руки и/или ноги в тепле. Низкие дозы аспирина предотвратят появление крошечных кровяных сгустков в пальцах, особенно у пациентов с язвами. При тяжелой болезни Рейно может потребоваться хирургическая операция, такая, как удаление нервов из пальцев. При язвах на пальцах используются сильные антибиотики. При поражении пищевода (изжоге) помогают антацидные препараты. Пациентам с болезнью Рейно не рекомендуется употреблять кофеин и курите. Телеангиэктазии, например, на лице, можно лечить при помощи лазерной терапии. Воздействие солнца должны быть сведено к минимуму, так как это может ухудшить состояние.

У 10% пациентов с КРЭСТ - склеродермией повышена нагрузка на кровеносные сосуды легких (легочная гипертензия). Аномально повышенное артериальное давление крови лечится антагонистами кальция, такими как нифедипин. При более серьезной легочной гипертензии рекомендуется непрерывное внутривенное вливание простациклина.

Кроме того, используются лекарственные средства для подавления слишком активного влияния иммунной системы. Медицинские препараты, используемые для этой цели: пеницилламин, азатиоприн и метотрексат. (Недавние исследования обнаружили, что низкие дозы пеницилламина [125мг в день] не столь эффективны, как ранее использовавшиеся высокие дозы пеницилламина. При серьезном воспалении легких может потребоваться циклофосфамид. В настоящее время активно исследуются варанты лечения склеродермии, в качестве возможного варианта изучается трансплантация стволовых клеток.

Не существует повсеместно признанного и эффективного лечения склеродермии. У отдельных пациентов болезнь может протекать в мягкой форме, и не требовать лечения. В некоторых случаях, болезнь, буквально, опустошает организм.

Прогнозы для пациентов со склеродермией

Последние данные свидетельствуют о том, что первые три года болезни - критический период, это означает, что по истечении трех лет от начала заболевания риск осложнений на органы становится значительно меньше.