Боковой амиотрофический склероз

Что такое боковой амиотрофический склероз?

Боковой амиотрофический склероз (болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, амиотрофический латеральный склероз, болезнь Лу Герига) - это прогрессирующее хроническое поражение нервов, которые проходят от спинного мозга и стимулируют мышцы. Это стимулирование необходимо для движения различных частей тела.

Боковой амиотрофический склероз называют болезнью Лу Герига, в честь известного американского бейсболиста, который всю жизнь боролся с эти заболеванием и умер в 1941 году. Его смерть привлекла внимание многих людей.

Боковой амиотрофический склероз - это прогрессирующее фатальное заболевание, при котором клетки головного мозга, контролирующие движения мышц, постепенно разрушаются. В результате мышцы постепенно ослабевают, что приводит к параличу и смерти через 2-5 лет от начала заболевания. Причины смерти пациентов с болезнями мотонейронов могут не иметь отношения к болезни, но при этом быть результатом других заболеваний, которые появляются из-за снижения иммунитета (обычно инфекций).

Надо заметить, что при данном заболевании поражаются нервные клетки, которые контролируют движения конечностей, глотание и дыхание, но при этом чувствительность и мыслительные процессы остаются в норме, ни на какой стадии этого заболевания боли не возникают.

Это заболевание встречается весьма редко. Каждый год в США регистрируется около 5000 новых случаев. Боковой амиотрофический склероз появляется чаще всего у взрослых в возрасте 50-70 лет. Это заболевание приводит к смерти через 2-7 лет. Причина бокового амиотрофического склероза неизвестна.

По некоторым данным, это заболевание может быть спровоцировано тем, что человек подвергается влиянию тяжелых металлов, например, на производстве, а также различные физические травмы могут играть роль.

Какие есть типы бокового амиотрофического склероза?

Есть 3 типа бокового амиотрофического склероза: классический спорадический, наследственный и форма Марианских островов.
Классический боковой амиотрофический склероз диагностируется у 90-95% пациентов. Эта форма "спорадическая", потому что она не может наследоваться. Редкая наследственная форма может быть генетической, или унаследованной. Эта форма поражает пациентов в возрасте 47 лет. Форма Марианских островов - это редкая форма бокового амиотрофического склероза.

Какие симптомы бокового амиотрофического склероза, и как диагностируется это заболевание?

Все формы бокового амиотрофического склероза вызывают сильную слабость в мышцах и кахексию. У многих пациентов появляются небольшие локальные области подергивания мышц, которые называются фасцикуляциями. Пациенты могут чувствовать области фасцикуляции, как судороги мышц. Кахексия (атрофия) и слабость обычно следуют за слабостью рук и плеч. Могут появиться спазмы в мышцах.
У пациентов также могут появиться другие болезни мышц. Анализ крови, обследование мышц вместе с электромиографией и скоростью проводимости нерва могут использоваться для установления диагноза.

Как лечится боковой амиотрофический склероз?

Лечение для пациентов с болезнями мотонейронов - это лечение, которое только поддерживает пациентов. Лечатся только осложнения, как, например, инфекции. Лечение бокового амиотрофического склероза также направлено на подавление воспаления, потому что оно играет главную роль в дегенеративном изменении нервной системы.
В настоящее время нет лечения бокового амиотрофического склероза и нет терапии, чтобы предотвратить это нарушение. Рилузол (Рилутек) - это первое лекарство, которое может продлить жизнь пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Пациенты могут также получить лечение, которое уменьшит симптомы болезни.