Гранулематоз Вегенера

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегенера является неизвестным типом воспаления малых артерий и вен (васкулит - воспаление сосудов). Обычно воспаляются артерии, которые снабжают кровью ткани легких, пазухи носа и почки. Существуют неполные формы, при которых поражается лишь одна из этих зон. При распространенном гранулематозе Вегенера поражены оба легких и почки. Когда поражены лишь легкие, состояние определяется как неполный гранулематоз Вегенера.
Гранулематоз Вегенера обычно бывает у молодых людей и людей среднего возраста. Несмотря на то, что он практически не встречается у детей, он может поражать людей любого возраста. Причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Симптомы гранулематоза Вегенера включают усталость, потерю веса, повышение температуры, одышку, кровянистую мокроту, боли в суставах и воспаление пазух (синуситы). Могут также появиться язвочки в носу и кровянистые выделения из носа. Среди других органов, которые поражает гранулематоз Вегенера: глаза, нервы (заболевания нервной системы), среднее ухо (отит среднего уха) и кожа, на которой появляются наросты (утолщения) или язвы.

Как диагностируется гранулематоз Вегенера?

Обследования пациентов с гранулематозом Вегенера включают анализы мочи, которые выявляют белок и эритроциты в моче (не видимые невооруженным взглядом), а также рентген грудной клетки и пазух, что позволяет выявлять нарушения, вызванные воспалением легких или пазух. Анализы крови, которые выявляют воспаление, включают определение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и С-реактивного белка. Наиболее сложный анализ крови, который берется при диагностике гранулематоза Вегенера, выявляет антинейрофильные цитоплазматические антитела (анализ АНЦА) и обычно берется, когда болезнь уже проявилась.
Диагноз гранулематоза Вегенера подтверждается путем выявления чрезмерного количества клеточных образований, называемых гранулемами, и васкулита при биопсии воспаленных тканей. Например, открытая биопсия легких или биопсия почек обычно назначаются при диагностике гранулематоза Вегенера.

Каковы методы лечения гранулематоза Вегенера?

Гранулематоз Вегенера является серьезным заболеванием и без должного лечения может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Лечение направлено на снижение воспалительного процесса путем подавления иммунной системы.
Среди препаратов, применяемых при гранулематозе Вегенера, высокие дозы кортикостероидов (преднизолон) и иммунноподавляющий препарат - циклофосфамид (Цитоксан). Недавние исследования также показали, что триметоприм/сульфаметоксазол (Бактрим) также может помочь избежать возникновения рецидивов заболевания у пациентов с гранулематозом Вегенера.
Цитоксан принимают вместе с преднизолоном до тех пор, пока болезнь не перейдет в стадию ремиссии, а затем добавляют метотрексат, который принимают в течение двух лет. Такой вид лечения является наиболее эффективным, по сравнению с традиционным длительным лечением с помощью цитоксана.
Метотрексат появился не так давно и применяется в качестве препарата, устраняющего неудачные результаты лечения цитоксаном. Более того, недавно выяснилось, что цитоксан больше не будет востребован для поддержания длительной ремиссии. Исследования также свидетельствуют о том, что уровень метотрексата в организме может, в конечном итоге, сократиться в течение двух лет. Азатиоприн (Имуран) также применялся в качестве лечения после цитоксана. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия (ВИТ) оказалась эффективной при лечении рецидивов гранулематоза Вегенера. Также предварительные исследования доказали, что ритуксимаб (Ритуксан) может быть эффективным для поддержания ремиссии, когда начальный воспалительный процесс контролируется при помощи препаратов, упомянутых выше. Такие новые виды лечения являются хорошими новостями для пациентов с гранулематозом Вегенера.