Амилоидоз

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз – это группа заболеваний, которые возникают по причине отложения определенных белков - амилоидов в различных тканях организма. Амилоид может откладываться в определенных местах и не наносить вред тканям организма. Такая форма амилоидоза называется локализованным амилоидозом. Амилоидоз, который оказывает влияние на ткани всего организма, называется распространенным амилоидозом. Распространенный амилоидоз может стать причиной серьезных изменений, которые могут затрагивать любой орган тела.
Амилоидоз может возникнуть самостоятельно или «вторично» в результате другого заболевания, включая сложные миеломы, хронические инфекции (такие как туберкулез или остеомиелит), или хронические воспалительные заболевания (такие как ревматоидный артрит и анкилозирующий спондилит). Со временем амилоидоз также может распространиться на определенные части тела. Локализованная форма амилоидоза не оказывает влияния на другие части тела. Белок, который откладывается в мозге пациентов с болезнью Альцгеймера, является формой амилоида.
Распространенный амилоидоз классифицируется по трем основным типам, которые значительно отличаются друг от друга. Существует код, состоящий из двух букв, который начинается с буквы А (амилоидоз). Вторая буква кода обозначает белок, который откладывается в тканях при определенном типе амилоидоза. В настоящее время различают первичный амилоидоз (АЛ), вторичный амилоидоз (АА) и наследственный (АТТР).
Помимо этого, другие формы амилоидоза включают бета-2 микроглобулиновый амилоидоз и локализованный амилоидоз.

Первичный амилоидоз
Первичный амилоидоз или АЛ возникает, когда особые клетки костного мозга (плазматические клетки) внезапно вырабатывают большое количество легких цепей иммуноглобулинов. Отложения в тканях людей с первичным амилоидозом являются АЛ протеины. Первичный амилоидоз может возникнуть вместе с раком плазматических клеток костного мозга, который называется сложной миеломой. Первичный амилоидоз не ассоциируется с другими заболеваниями, но при этом заболевании обычно требуется химиотерапия. Некоторые исследователи доказали эффективность пересадки стволовых клеток в качестве одного из методов лечения первичного амилоидоза.

Вторичный амилоидоз
Когда амилоидоз возникает вторично в результате другого заболевания, такого как, например, сложная миелома, хронические инфекции (например, туберкулез или остеомиелит) или хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидного артрита и анкилозирующего спондилита), такое состояние называется вторичным амилоидозом или АА. Лечение людей с вторичным амилоидозом направлено на лечение первопричины заболевания.

Семейный амилоидоз
Семейный амилоидоз, или АТТР, является редкой формой наследственного амилоидоза. Амилоид-образования при наследственном амилоидозе состоят из протеина транстиретина или ТТР, который образуется в печени. Семейный амилоидоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что у детей, рожденных от родителей с амилоидозом, существует 50% шанс на наследование этого заболевания.

Бета-2 микроглобулиновый амилоидоз
Бета-2 микроглобулиновый амилоидоз развивается у пациентов, проходящих процедуры диализа. Амилоидные отложения состоят из бета-2 микроглобулинового протеина и часто образуются возле суставов.

Локальный амилоидоз
Многие формы локального амилоидоза являются результатом амилоидных отложений в особых зонах организма, и отличаются от распространенных форм амилоидоза, проявления которых можно обнаружить во всем организме. Локальные амилоидные отложения можно обнаружить в мозге при болезни Альцгеймера. С возрастом амилоид может локально вырабатываться и откладываться в разных тканях организма.