Карциноидный синдром

Как часто встречаются карциноидные опухоли и карциноидный синдром?

Сложно определить частоту появления карциноидных опухолей, в силу того, что их не всегда выявляют, потому что у них нет определенных симптомов. Некоторые случаи аутопсии констатировали смерть в результате карциноидной опухоли в 8 из 100,000 случаев ежегодно, но 90% случаев карциноидной опухоли, выявленной при аутопсии, не являлись причиной смерти.
Карциноидный синдром проявляется довольно редко. Это происходит потому, что карциноидная опухоль не вырабатывает гормонов. Другой причиной редкого проявления этого синдрома является то, что гормоны, выделяемые карциноидной опухолью, в частности из опухоли в брюшной полости, часто уничтожаются печенью до того, как они попадают в кровь и могут вызвать симптомы. Например, гормоны, вырабатываемые тонкой кишкой, попадают в воротную вену. Кровь в воротной вене проходит через печень перед тем, как попасть в сердце и кровь. Поскольку кровь из воротной вены проходит через печень, гормоны уничтожаются печенью.
Лишь та карциноидная опухоль, которая выделяет гормоны напрямую (а не в воротную вену, которая проходит через печень), может стать причиной карциноидного синдрома. Таким образом, самой распространенной причиной возникновения карциноидного синдрома является карциноидная опухоль тонкой кишки, которая дает метастазы в печень. Метастазы в печени могут выделять гормоны непосредственно в кровь. Другой, менее распространенной причиной является карциноидная опухоль дыхательных путей. Карциноидная опухоль дыхательных путей может выделять гормоны напрямую в кровь легочных вен (не проходя через печень).

Каков прогноз и течение карциноидной опухоли?

Карциноидная опухоль может быть доброкачественной или злокачественной Доброкачественная карциноидная опухоль обычно небольших размеров (меньше 1 см). Ее обычно полностью удаляют и, в большинстве случаев, повторно она не появляется. Клетки доброкачественной опухоли не распространяются на другие части тела. Доброкачественные карционоидные опухоли не сопровождаются никакими симптомами и случайно обнаруживаются при гибкой сигмоидоскопии или эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Злокачественные карциноидные опухоли обычно достигают больших размеров (более 2 см) в момент диагностики. Клетки злокачественной опухоли могут распространяться и поражать ткани и органы, находящиеся возле опухоли. Более того, злокачественные клетки могут отделяться и проникать в кровоток или в лимфатическую систему, распространяться и образовывать новые опухоли в других частях тела. (Отдаленные опухоли называются метастазами). Типичная локализация карциноидных метастазов - лимфатические узлы, печень, легкие, кости и кожа.
Карциноидная опухоль размером 1-2 см в 10% случаев может оказаться злокачественной при диагностике.
Карциноидные опухоли обычно медленно растут. Они растут медленнее, чем другие опухоли, такие как опухоль толстой кишки, поджелудочной железы, печени и легких. Многие небольшие карциноидные опухоли не вызывают проявлений и не приводят к летальному исходу, их обнаруживают лишь при аутопсии. Пациенты с опухолями большего размера (с метастазами или без них) могут жить в течение нескольких лет или даже десятилетий и вести нормальный образ жизни. Во многом благодаря современным методам лечения, позволяющим контролировать карциноидный синдром, развитие и рост карциноидной опухоли.

Существует редкая разновидность карциноидной опухоли, которая называется аденокарциноидная опухоль. Это более серьезный  вид опухоли, чем типичная злокачественная карциноидная опухоль. Прогноз для пациентов с таким диагнозом неутешителен. Опытный патологоанатом может легко диагностировать аденокарциноидную опухоль, путем исследования ткани опухоли под микроскопом.