Первичный склерозирующий холангит

Осложнения первичного холангита

Цирроз печени
Когда развивается первичный холангит, может возникать цирроз печени и печеночная недостаточность. Первичный холангит - одна из наиболее распространенных причин трансплантации печени. У пациентов с далеко зашедшим циррозом печени могут развиваться частые инфекционные болезни, отек лодыжек и живота (асцит), внутреннее кровотечение при разрыве пищеводных вен и нарушение сознания с развитием комы (печеночная энцефалопатия).

Холангит
Сужение желчных трубочек способствует развитию бактериальной инфекции (холангит). Холангит - серьезная, потенциально опасная для жизни инфекция с лихорадкой, желтухой и болью в брюшной полости. Холангит может стать причиной сепсиса.

Холангиокарцинома
Холангиокарцинома (рак желчных протоков) - более распространенное заболевание среди пациентов с первичным холангитом. У 9-15% пациентов с первичным холангитом развивается холангиокарцинома - смертельный вид рака. У пациентов с развитием холангиокарциномы первичный холангит с циррозом печени, у некоторых пациентов также язвенный колит.

Рак толстой кишки
Хронический язвенный колит - фактор риска развития рака толстой кишки. У пациентов с первичным холангитом и язвенным колитом более высокий риск развития рака толстой кишки, чем у пациентов только с язвенным колитом.

Как диагностируется первичный холангит?

Диагноз первичного холангита устанавливается, если у пациента наблюдаются определенные симптомы (усталость, зуд, желтуха, боль) и патологически измененные лабораторные анализы (повышенные уровни щелочной фосфатазы и других ферментов печени) и др. Также важно исключить другие болезни, которые могут имитировать первичный холангит, например, первичный билиарный цирроз печени, желчный камень в желчных протоках, раковые образования в желчных протоках.

Анализ крови
Уровень щелочной фосфатазы в крови обычно поднимается при первичном холангите. Уровни других ферментов печени в крови могут также быть повышены. Кроме того, у пациентов с аутоиммунной формой первичного холангита билирубин обычно нормален, но постепенно увеличивается при прогрессировании заболевания. Антимитохондриальные антитела (AMA), которые повышены у пациентов с первичным билиарным циррозом печени, являются обычно нормальными у пациентов с первичным холангитом.

Другие дополнительные исследования
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и магнитно-резонансная холангиопанкреатография обычно выполняются, чтобы визуализировать внутрипеченочные и внепеченочные протоки. Эти протоки обычно внешне нормальны у пациентов с первичным билиарным циррозом печени, но при первичном холангите определяются сужения протоков.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография - безопасна. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография в 5-6% приводит к развитию острого панкреатита. Однако эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография имеет преимущества: в ходе обследования можно получить образцы клеток (процесс называемый щеточная цитология) желчных протоков. Щеточная цитология не очень точна, но иногда может помочь диагностировать холангиокарциному. Также при эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии врач может установить стенты поперек главных областей сужения, чтобы уменьшить инфекцию.

Колоноскопия
У пациентов с первичным холангитом высокая вероятность наличия язвенного колита и, как упомянуто выше, пациенты с первичным холангитом и язвенным колитом имеют более высокие риски развития рака толстой кишки. Таким образом, колоноскопия важна, чтобы диагностировать язвенный колит и обнаружить рак или предраковое изменение.