Первичный склерозирующий холангит

Что такое первичный холангит?

Первичный холангит - хроническое прогрессирующее поражение протоков, которые проводят желчь из печени в кишечник (желчных протоков).
Печень выполняет много функций, одна из них производить желчь. Желчь - жидкость, которая производится клетками печени, и очень важна для переваривания пищи в кишечнике, особенно жира, кроме этого она избавляет тело от токсинов. Клетки печени выделяют желчь, которая поступает в маленькие каналы в печени. Желчь течет через каналы в большие печеночные протоки (внутрипеченочные желчные протоки). Затем желчь течет по внутрипеченочным желчным протокам из печени во внепеченочные желчные протоки. От внепеченочных желчных протоков желчь течет в кишечник, где смешивается с пищей.
При первичном холангите, внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки воспаляются, травмируются и уплотняются, сужаются, и, таким образом, возникает обструкция протоков. Обструкция протоков может сопровождаться болью в животе, зудом, желтухой, инфекцией желчных протоков (холангитом) и фиброзным изменением печени, что способствует развитию цирроза печени и печеночной недостаточности.  

Первичный холангит - редкое заболевание, которое в большей степени распространено среди женщин (приблизительно 70% пациентов с первичным холангитом). Средний возраст пациентов с диагнозом первичного холангита - 40 лет.
Определена связь между первичным холангитом и хроническим язвенным колитом. Первичный холангит может развиваться самостоятельно или вместе с болезнью Крона, язвенным колитом.

Причины первичного холангита

Точные причины первичного холангита не известны. У некоторых пациентов с холангитом (приблизительно 10%) развивается быстро прогрессирующая форма болезни с болью в животе, лихорадкой и зудом, который реагирует на лечение кортикостероидами. В связи с тем, что кортикостероиды - это стандартное лечение аутоиммунных болезней, наподобие язвенного колита, болезни Крона и красной волчанки, полагают, что у пациентов с холангитом развивается иммунное нарушение, которое, вероятно, и является причиной первичного холангита.

Симптомы первичного холангита

У большинства пациентов с ранним первичным холангитом не возникает никаких симптомов и наличие первичного холангита подтверждается только повышенными уровнями ферментов печени крови (особенно, уровня щелочной фосфатазы).
Ранние признаки первичного холангита - усталость и зуд. При развитии болезни у пациентов может возникать желтуха. Желтуха появляется из-за накопления билирубина в организме. Билирубин накапливается, потому что не устраняется с желчью. Накопление билирубина проявляется желтым цветом кожи и белков глаз. Причина появления зуда полностью не установлена, он может возникать из-за накопления солей желчи, в результате преграды желчных протоков.
Когда развивается первичный холангит, у пациентов обычно возникает боль в брюшной полости, лихорадка, усталость, зуд и желтуха. Такие пациенты также имеют опасность развития осложнений первичного холангита.
У пациентов с аутоиммунной формой первичного холангита, в отличие от большинства пациентов с другой формой первичного холангита, более быстрое развитие болезни, которая начинается с боли в брюшной полости, желтухи и лихорадки.