Первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз – редкое заболевание костного мозга, которое характеризуется нарушениями выработки клеток крови (кроветворения) и образованием соединительной ткани в костном мозге.

Костный мозг представляет собой мягкую, пористую ткань, заполняющую центр большинства костей. Костный мозг содержит специальные клетки называемые гемопоэтическими стволовыми клетками, которые растут, и в конечном итоге преобразуются в одни из трех основных типов клеток крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Так же вы можете купить ирригатор donfeel OR-900.

При идиопатическом миелофиброзе изменения в ДНК гемопоэтических стволовых клеток вызывают постоянный рост патологических клеток, которые постоянное делятся и воспроизводят себя. В конце концов, эти аномальные клетки и соединительная ткань вытесняют нормальные, здоровые клетки в костном мозге, что приводит к сбоям в производстве красных и белых кровяных клеток и тромбоцитов.

Симптомы, связанные с идиопатическим миелофиброзом, различны. Заболевшие люди могут не иметь симптомов на момент постановки диагноза (бессимптомное течение), в течение многих лет может и не наблюдаться симптомов этого заболевания. В конце концов, могут появляться усталость, повышение температуры, частые инфекции, бледность, ночное потоотделение и необъяснимая потеря веса. Также может быть увеличение печени и селезенки.

Идиопатический миелофиброз относится к группе заболеваний, известных как миелопролиферативные нарушения. Эта группа заболеваний характеризуется излишней выработкой одного или более из трех основных клеток крови - красных или белых кровяных клеток и тромбоцитов. Три другие миелопролиферативные заболевания: хронический миелолейкоз, тромбоцитемия и истинная полицитемия.

Миелофиброз может возникнуть в качестве вторичной характеристики истинной полицитемии или тромбоцитемии. Поскольку миелопролиферативные заболевания характеризуются неконтролируемым ростом клеток, они также могут быть классифицированы как рак крови.

Если причина заболевания неизвестна, то его называют идиопатическим или первичным. Примерно в 50% случаев заболевания обнаруживаются мутации гена JAK 2, но точная роль этого аномального гена в развитии заболевания неизвестна.