Первичная агаммаглобулинемия

Первичная агаммаглобулинемия - это заболевание относится к группе из трех генетических иммунных нарушений, для которых характерны низкие концентрации или отсутствие иммуноглобулинов в крови (иммуноглобулины - IgM, IgG и т.д.), которые имеют решающее значение и являются ключевыми компонентами иммунной системы. Они имеют важное значение в работе иммунной системы, работа которой направлена на то, чтобы бороться с инфекциями, которые представляют угрозу для организма.

Специализированные клетки, которые производят гаммаглобулины, не функционируют должным образом, что и приводит к недостаточному уровню гаммаглобулинов. Кроме того, специальные белые кровяные клетки (B-лимфоциты и Т-лимфоциты) не функционируют должным образом.

Существует три вида первичных агаммаглобулинемий: X-связанная агаммаглобулинемия (XLA), а также значительно реже, X-агаммаглобулинемия связана с дефицитом гормона роста (около10 случаев) и аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия (около 5-6 случаев) (ARAG). Все эти нарушения характеризуются ослаблением иммунной системы.