Склеродермия

Что такое склеродермия?

Склеродермия - аутоиммунное поражение соединительной ткани. Аутоиммунные заболевания – это заболевания, когда ткани организма подвергаются нападениям собственной иммунной системы. Склеродермия характеризуется формированием рубцовой ткани (фиброз) на коже и органах. Это приводит к утолщению и отвердеванию поврежденных участков. Склеродермию также называют системным склерозом.

Причины склеродермии не известны. Исследователи нашли доказательства того, что это, скорее всего, генное заболевание, но и окружающая среда, по-видимому, также играет определенную роль в его развитии. Тот факт, что существует генная предрасположенность к развитию склеродермии, означает, что наследственность играет большую роль в развитии склеродермии. Болезнь развивается чаще у женщин, чем у мужчин.

Как классифицируется склеродермия?

Склеродермия классифицируется в зависимости от степени и участка поражения кожи. Выделяют две основные формы склеродермии: диффузную и ограниченную.

При диффузной склеродермии развивается симметричное утолщение кожи конечностей, лица, туловища (грудь, спина, живот и бока), которая может быстро отвердевать после воспалительного этапа. Страдают также органы, такие как: пищевод, кишечник, легкие, сердце и почки. Высокое артериальное давление - тревожное осложнение склеродермии.

Ограниченная склеродермия, как правило, развивается на коже пальцев и лица. Изменение кожи и другие нарушения обычно развиваются медленее, чем при диффузной форме. Ограниченную форму склеродермии принято называть КРЭСТ - склеродермия, эта аббревиатура состоит из заглавных букв названий компонентов данной болезни. Это название включает следующие характеристики:

К. Кальциноз - мелкие отложения кальция в коже. Это твердые белесоватые области, на поверхности кожи, обычно на локтях, коленях и пальцах. Эти твердые отложения могут отвалиться спонтанно или потребуют хирургического удаления.

Р. Болезни Рейно приписывают спазмы крошечных сосудов, снабжающих кровью пальцы, ноги, нос, язык и уши. Эти участки кожи синеют, бледнеют и краснеют после воздействия сильного холода или сильного тепла или вследствие эмоционального срыва.

Э. Болезнь пищевода при склеродермии характеризуется плохим функционированием мышц в нижней трети пищевода. Это может привести расширению пищевода (эхалазии), из-за чего кислота из желудка попадает в пищевод, что становится причиной изжоги, воспаления и рубцевания пищевода. В конечном итоге это может привести к плохому прохождению пищи через пищевод в желудок.

С. Склеродактилия - локальное уплотнение и напряженность кожи на пальцах рук или ног. Это может придать им " лоснящийся" и слегка отекший вид. Напряженность может серьезно ограничивать подвижность пальцев рук и ног.

Т. Телеангиэктазии - крошечные красные зоны, часто на лице, руках и во рту.

Морфеа - разновидность склеродермии кожи, которая локализована на разрозненных областях кожи, при этом кожа становится грубой и слегка пигментирована. Иногда морфеа может вызвать многочисленные поражения на коже. Линейная склеродермия - склеродермия, локализованная в нижней части тела, представляет собой огрубевание кожи на ногах. Линейная склеродермия у детей, может остановить рост костей пострадавших конечностей.