Недостаточность альфа1-антитрипсина

Что такое альфа1-антитрипсин?

Альфа1-антитрипсин - это белок, вырабатываемый в печени человека. Печень вырабатывает этот белок и выпускает в кровоток. Этот протеин защищает легкие и обеспечивает их нормальную функцию. Если данный белок не вырабатывается, то в легких может развиться патология, и это может затруднить процесс дыхания. Вдобавок к этому, может развиться поражение печени (гепатит, цирроз). Эти заболевания могут возникнуть как у детей, так и у взрослых. Болезнь нехватки альфа1-антитрипсина - это генетическое заболевание, которое передается по наследству (передается от родителей).

Как работают здоровые легкие?

Воздух вдыхается носом или ртом, а затем идет вниз по дыхательным путям: через трахею к бронхам. Бронхи подводят воздух к левому и правому легким.

Каждый бронх делится на воздушные мешочки, которые называются альвеолами. Через альвеолы, воздух в процессе дыхания попадает в поток крови, а углекислый газ как продукт жизнедеятельности, выдыхается.

Белые кровяные тельца - защитные клетки (иммунная система), среди этих клеток выделяют энзимы, которые называются нейтрофилами. Нейтрофилы могут провоцировать развитие патологии в легких. В здоровых легких альфа1-антитрипсин защищает легкие от воздействия нейтрофилов.

Когда в легких снижено содержание белка альфа1-антитрипсина, нейтрофилы легко поражают легкие. В результате легкие теряют способность расширяться и сокращаться. Это приводит к заболеванию, которое называется эмфиземой, при котором человеку становится трудно дышать и может возникнуть одышка. Скорость, с которой разрушается ткань в легких, может варьировать, т.е. это зависит от человека и от состояния его легких. Накопление белка альфа1-антитрипсина в печени проводит к серьезному поражению печени.

Как курение влияет на поражение легких?

Курение табака разрушает легкие, заставляя организм вырабатывать большее количество лейкоцитов. Чем больше образуется лейкоцитов, тем больше вырабатывается нейтрофилов, что приводит к еще большему поражению легких. Также курение изменяет структуру альфа1-антитрипсина. У курильщиков процесс поражения легких идет намного быстрее, чем у здорового человека.

Факторы риска

Это заболевание незаразное, нельзя заразиться им от другого человека. Эта патология передается по наследству, т.е. оно может передаться от близкого родственника или родителей. Все люди, у которых есть родственники с таким заболеванием, обязательно должны пройти специальное обследование, чтобы выяснить, являются ли они носителями этого гена или нет.