Первичный желчный цирроз печени

Что такое первичный желчный цирроз печени?

Первичный желчный цирроз печени (ПЖЦП) - это хроническое (длительное) заболевание, характеризующееся прогрессирующим воспалением и разрушением желчных протоков печени. Желчные протоки - маленькие трубки, которые создают систему для печени. Желчные протоки, отходящие от желчного пузыря – это часть, которая называется желчным трактом.

Система печени с очень маленькими по диаметру трубочками, которые соединяются с большими по диаметру трубочками, подобна дереву, в котором большие ветки соединяются с маленькими веточками. Эта система часто называется системой желчных протоков. Большие правые и левые желчные протоки, находящиеся в печени, соединяются с большим желчным протоком, который идет из печени к тонкой кишке сразу за желудком. Общий желчный проток соединяет пузырный проток с желчным пузырем. Желчный пузырь имеет грушевидную форму, расширен, подобен органу желчной системы. Разветвленные желчные протоки идут в печени через специальную ткань, которая называется портальным трактом, действующим подобно трубопроводу для протоков. Фактически, разветвленные портальные тракты, содержащие желчные протоки, также содержат кровеносные сосуды, которые входят в печень и покидают ее.

Желчные протоки несут желчь, жидкость, которая производится клетками печени (гепатоцитами) и изменяется желчными клетками, поскольку проходит через протоки к тонкой кишке. Желчь содержит вещества, которые требуются для переваривания и усвоения жира, называемые желчными кислотами, и другие вещества, например, пигмент билирубина. (Билирубин - желто-оранжевое соединение, произведенное путем разрушения гемоглобина от старых эритроцитов.) Желчь находится в желчном пузыре.

Воспаление при первичном желчном циррозе печени начинается в портальных трактах печени и вовлекает маленькие желчные протоки. Разрушение маленьких желчных протоков блокирует нормальный поток желчи в кишечник. Медицинский термин для уменьшенного потока желчи - холестаз. (Холе – это желчь и стаз – это застой в движении.) Холестаз - очень важный аспект этой болезни. Поскольку воспаление продолжает уничтожать большое количество этих желчных протоков, то это распространяется и уничтожает близлежащие клетки печени (гепатоциты). Когда разрушение гепатоцитов продолжается, то формируется рубцовая ткань (фиброз), которая распространяется через области разрушения.

Комбинированные эффекты прогрессирующего воспаления, рубцевания и токсичность желчи, которые поражают гепатоциты (клетки печени), достигают высшей точки при циррозе печени. Цирроз печени - это стадия болезни, когда происходит рубцевание печени и гепатоцитов, регенерирующих в пределах шрамов. Так как цирроз печени проявляется только на поздней стадии, которая называется первичным желчным циррозом печени, фактически, это неправильное употребление термина для пациентов на ранних стадиях болезни. Более правильное название для первичного желчного цирроза печени – это негнойный разрушительный холангит, которое, однако, никогда широко не использовалось.

Первичный желчный цирроз печени - болезнь, которая непропорционально поражает в большей степени женщин, 1 из 10 женщин имеют эту болезнь. Также эта болезнь взрослой жизни, которая никогда не диагностируется в детстве. Фактически, диагноз часто ставится у людей средних лет, между 30 и 60 лет. Первичный желчный цирроз печени является необыкновенной болезнью, но не редкой. Исследования показали, что число людей с первичным желчным циррозом составляет от 19 до 251 на миллион населения в различных странах. Также установлено, что первичный желчный цирроз печени найден только у взрослых и что 90 % пациентов являются женщинами, приблизительно от 25 до 335 на миллион женщин и от 2.8 до 37 на миллион мужчин.

Самые большие и длительные исследования первичного желчного цирроза печени проводились в северной Англии. Их результаты показывают, что число новых случаев первичного желчного цирроза печени через какое-то время (упомянутое как сфера действия болезни) увеличилось от 16 на миллион населения в 1976г. до 251 на миллион в 1994г. К сожалению, никакие подобные исследования не проводились в другом месте, чтобы утвердить или опровергнуть то, что сфера действия и распространенность первичного желчного цирроза печени повышаются во всем мире.

Одно всестороннее исследование, проводимое на севере Англии с 1987 до 1994, определило людей с первичным желчным циррозом печени. Используя строгие критерии для диагноза первичного желчного цирроза печени, было идентифицировано общее количество 770 пациентов. Из них число недавно диагностированных людей с первичным желчным циррозом печени в течение 7 лет было 468. Таким образом, ученые заинтересовались первичным желчным циррозом печени, провели обширное эпидемиологическое исследование первичного желчного цирроза печени через 20 лет в этой же самой географической области. Увеличение числа людей с первичным желчным циррозом печени поддерживает такое внимание, так как действительно является истинным увеличением.