Болезнь Бехчета

Что такое синдром Бехчета?

Синдром Бехчета – это триада симптомов, которые включают язвы на губах (афтозные язвы), язвы на половых органах и воспаление вокруг зрачка глаза. Воспаление зрачка глаза называется увеитом. Синдром Бехчета также называется болезнью Бехчета.
Причина синдрома Бехчета не известна. Болезнь возникает часто у жителей Восточного Средиземноморья и Азии. Генетические факторы и факторы окружающей среды, например, различные микробы инфекций, - это факторы, которые способствуют развитию синдрома Бехчета. Синдром Бехчета – это незаразное заболевание.

Какие симптомы синдрома Бехчета?

Симптомы синдрома Бехчета зависят от той области тела, на которой они появляются. Синдром Бехчета может включать воспаления многих областей тела, например, артерий, которые снабжают кровью ткани тела. Синдром Бехчета может также затрагивать вены, которые переносят кровь от тканей тела к легким. Другие области тела, которые может поражать синдром Бехчета, включают сетчатку глаза, мозг, суставы, кожу и кишечник.
Язвы на губах и на половых органах очень болезненны и появляются постоянно (много мелких язв одновременно). В размере они от нескольких миллиметров до 20 миллиметров в диаметре. Язвы могут появляться на деснах, языке и слизистой оболочке рта. Язвы на половых органах могут появлятся на мошонке и пенисе у мужчин, и на вульве у женщин. Они могут оставлять шрамы.
Воспаление глаз может затрагивать сосудистую оболочку глазного яблока, что приводит к увеиту, или сетчатку глаза, что вызывает ретинит, и может привести к слепоте. Симптомы воспаления глаз включают боль, усиление боли при ярком свете, нарушение зрения, покраснение глаз. Очень важно для пациентов, чтобы офтальмолог контролировал эту проблему.
Если воспаляются артерии (артериит) у пациентов с синдромом Бехчета, то это может привести к разрушению тканей. Это может стать причиной инсульта (при воздействие на мозг) или боли в животе (при воздействии на кишечник) и т.д. Когда воспаляются вены (флебит), воспаление может поражать большие вены, в которых образуются сгустки крови, что может приводить к легочной эмболии.
Симптомы воспаления мозга или тканей, которые покрывают мозг (оболочек мозга), включают головные боли, неподвижность шеи, и часто сопровождаются лихорадкой. Воспаление мозга (энцефалит) и/или менингит может вызвать разрушение ткани и привести к слабоумию или к нарушению функций организма. Это может закончиться снижением умственных способностей и комой. Типично эти симптомы появляются позже, после диагноза.
Сильное воспаление суставов (артрит) может привести к отеку, неподвижности, жару, боли в области суставов у пациентов с синдромом Бехчета. Около половины пациентов с синдромом Бехчета имеют это заболевание. Колени, запястья, лодыжки и локти поражаются этим заболеванием.
Кожа пациентов с синдромом Бехчета может также воспаляться, области воспаления появляются спонтанно как красноватые узловые утолщения (эритема), типично в области ног. Некоторые пациенты с синдромом Бехчета имеют специфические красные волдыри, как реакцию кожи в тех местах, где была взята проба крови. (См. «Анализ патергии»). Недавние исследования показали, что покраснение кожи часто появляется у пациентов с синдромом Бехчета, которые также имеют артрит.
Язвы могут появляться у пациентов с болезнью Бехчета в любом месте: в животе, толстой или тонкой кишке.