Болезнь Аддисона(Бронзовая болезнь)

Почему возникает болезнь Аддисона?

Причины низкого уровня кортизола могут быть различны. Это либо нарушение функции надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), либо нарушение секреции АКТГ в гипофизе (вторичная недостаточность надпочечников).

Первичная недостаточность надпочечников
Болезнь Аддисона встречается приблизительно у одного человека из 100 000. Чаще всего, причиной заболевания является постепенное разрушение коры надпочечников, внешнего слоя надпочечников, вследствие неправильной функции иммунной системы организма. Приблизительно в 70% случаев болезнь Аддисона вызвана аутоиммунными нарушениями, когда антитела начинают атаковать клетки собственного организма и медленно их разрушают. Если разрушается, по меньшей мере, 90% клеток коры надпочечника, возникает болезнь Аддисона, снижается производство как глюкокортикоидных гормонов (кортизола), так и минералкортикоидных гормонов (альдостерона). Иногда иммунная система разрушает только клетки надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), иногда страдают другие железы (синдром полиэндокринной недостаточности).

Синдром полиэндокринной недостаточности
Существуют две формы синдрома полиэндокринной недостаточности, тип I и тип II.
Тип I синдрома полиэндокринной недостаточности встречается у детей, иногда в сочетании с:
- недостаточной функцией паращитовидной железы
- замедленным половым развитием
- злокачественной анемией
- хроническими грибковыми инфекциями
- хроническим аутоиммунным гепатитом
- потерей волос (очень редко)
Тип II синдрома полиэндокринной недостаточности, его часто называют синдромом Шмидта, обычно встречается у молодых людей. Признаками этого заболевания могут быть:
- недостаточность щитовидной железы
- замедленное сексуальное развитие
- диабет
- витилиго
- недостаточная пигментация некоторых участков кожи
Считается, что синдром полиэндокринной недостаточности – наследственное заболевание, поскольку обычно у родственников наблюдается различные эндокринные нарушения.

Туберкулез
В благополучных странах приблизительно в 20% случаев первичной недостаточности надпочечников виноват туберкулез - заболевание, при котором иногда происходит разрушение надпочечников. До появления методов лечения туберкулеза в 1849 году, когда недостаточность надпочечников была впервые описана доктором Томасом Аддисоном, ее причиной приблизительно в 70-90% случаев был туберкулез.

Другие причины
Среди других менее распространенных причин недостаточности надпочечников отмечают:
- хронические инфекции, в основном грибковые
- распространение раковых клеток из больного органа в надпочечники
- амилоидоз
- удаление надпочечников

Вторичная недостаточность надпочечников
Этот вид недостаточности надпочечников встречается гораздо чаще, чем первичная недостаточность надпочечников. Это заболевание можно проследить на основании анализа АКТГ. При отсутствии гормона АКТГ, который стимулирует функцию надпочечников, происходит снижение уровня кортизола, но альдостерон сохраняется на прежнем уровне. Временная вторичная недостаточность надпочечников может сформироваться, если человек долго принимал глюкокортикоидные гормоны, например, преднизолон, и резко перестал их принимать, либо сделал перерыв. Глюкокортикоидные гормоны часто назначаются для лечения воспалительных процессов, например ревматоидного артрита, астмы или неспецифического язвенного колита. Этот тип препаратов блокирует производство кортиколиберина и АКТГ. Обычно, кортиколиберин запускает выработку АКТГ. Если снижается содержание кортиколиберина в крови, гипофиз не получает приказа о производстве АКТГ и, соответственно, надпочечники не вырабатывают кортизол в достаточном количестве.
Еще одной причиной вторичной недостаточности надпочечников является удаление доброкачественных (нераковых) опухолей гипофиза, которые производят излишек гормона АКТГ (болезнь Кушинга). В этом случае резко исчезает источник гормона АКТГ в организме и требуется заместительная гормональная терапия, пока не восстановится нормальный процесс выделения АКТГ и кортизола.
Реже недостаточность надпочечников возникает из-за того, что гипофиз либо уменьшается в размерах, либо перестает выделять гормон АКТГ. Причины могут быть различны:
- образование опухолей или инфекционное заболевание
- нарушение кровообращения надпочечников
- радиационное излучение при лечении опухолей гипофиза
- операция по удалению части гипоталамуса
- операция по удалению гипофиза