Первичный желчный цирроз печени

Какова роль инфекции?

Возможность того, что первичный желчный цирроз печени вызван воздействием вируса, бактерии или гриба, заинтересовала множество исследователей. До настоящего времени, ни одно исследование не показало окончательно, что первичный желчный цирроз печени - инфекционная болезнь или даже, что он вызван какой-либо инфекцией. Ясно, что первичный желчный цирроз печени не связан с инфекцией и ни с одним из известных вирусов гепатита. Кроме того, ни один из новых вирусов, которые могут вызвать болезни печени, не был найден исключительно у пациентов с первичным желчным циррозом печени.

Исследователи, в настоящее время, изучают предположение, что желчные эпителиальные клетки у пациентов с первичным желчным циррозом печени могут содержать инфекционный вирус, который принадлежит к классу вирусов, которые называются ретровирусы. (вирус иммунодефицита человеческий, ВИЧ, является примером ретровируса.) Эти исследования идентифицировали генетические фрагменты ретровируса в желчных эпителиальных клетках у пациентов с первичным желчным циррозом печени. Далее исследование должны ответить на важный вопрос, вызван ли первичный желчный цирроз печени ретровирусной инфекцией.

Возможность того, что первичный желчный цирроз печени вызван инфекцией с бактериями, интересует клинических исследователей в течение десятилетий. Митохондрия в клетках млекопитающих была получена, в течение эволюций, от бактерий. Таким образом, некоторые бактерии содержат антигены, которые реагируют с антимитохондриальными антителами, найденными у пациентов с первичным желчным циррозом печени. Некоторые из этих бактерий были обнаружены в моче пациентов с первичным желчным циррозом печени, которые имеют болезни мочевого пузыря. Интересно, что болезни мочевого пузыря были признаны как фактор риска развития первичного желчного цирроза печени.

Эта связь между инфекцией мочевого пузыря и первичным желчным циррозом печени привела к предположению, что бактериальная инфекция могла бы быть вызвана иммунной реакцией, которая развивается в аутоиммунную реакцию. Хотя в настоящее время нет предположения, что эта последовательность событий происходит при первичном желчном циррозе печени. Фактически, существующие сейчас молекулярные методы могут выявить в печени любой тип бактерий.

Другая интрига состоит в том, что вирусы, бактерии, грибы или паразиты могли бы представлять чужеродные протеины, которые подражают протеину антигена митохондрии. Иммунная реакция против этих чужих протеинов может выработать антитела и T-лимфоциты, которые реагируют с имитаторами протеина, таким образом. Другими словами, иммунная система тела реагирует на чужие белки, но она реагирует против ее собственных митохондриальных белков. Это явление называется молекулярной мимикрией.

Один из лучших примеров молекулярной мимикрии - ревматическая лихорадка. Это заболевание - аутоиммунная реакция, вовлекающая кожу, суставы и сердечную мышцу, она вызывается иммунной реакцией на стрептококковую инфекцию. Ревматическая лихорадка обычно диагностируется в пределах нескольких недель. Врачи, признали, связь между двумя событиями (стрептококковой инфекцией и ревматической лихорадкой) прежде, чем молекулярная мимикрия, была понята. Первичный желчный цирроз печени, однако, является более тонким заболеванием, которое не могло быть диагностировано много лет. Поэтому, если временная инфекция может вызвать молекулярную мимикрию при первичном желчном циррозе печени, провоцируя аутоиммунную реакцию, то связь между инфекцией и аутоиммунной болезнью могла быть легко упущена.

Генетические факторы

Первичный желчный цирроз печени не передается по наследству от родителей к их детям. Таким образом, первичный желчный цирроз печени - не классическая наследственная болезнь, как, например, диабет. Ясно, однако, что гены нашей иммунной системы влияют на способность организма реагировать на заразные болезни. Гены иммунной системы также управляют риском развития аутоиммунных болезней. Исследования показали, что есть некоторые слабые связи между первичным желчным циррозом печени и некоторыми определенными унаследованными генами иммунной системы. Множество людей не имеющих первичного желчного цирроза печени имеют эти идентичные иммунные гены, которые указывают на развитие болезни.

Соответственно, вероятно, что некоторые иммунные гены создают восприимчивость для первичного желчного цирроза печени, но болезнь не происходит без влияния дополнительных факторов. Помимо этого, другие гены могут управлять развитием болезни. Эти гены находятся у пациентов с поздним первичным желчным циррозом печени, в отличие от пациентов с более ранними стадиями первичного желчного цирроза печени. Действительно, недавно, были найдены дополнительные гены, вовлеченные в иммунную передачу сигналов, которые могут стать сигнальными генами развития болезни и восприимчивости. Исследования, которые проводятся в настоящее время на пациентах, чьи близкие родственники имеют первичный желчный цирроз печени, могут разъяснить точно, какие гены связаны с восприимчивостью и развитием первичного желчного цирроза печени.

В зависимости от проявлений заболевания, после диагностики может быть установлен диагноз:

- Первичный желчный цирроз печени
- Осложнения цирроза печени
- Болезни, часто связываемые с первичным желчным циррозом печени

Пациенты с первичным желчным циррозом печени, однако, очень часто не имеют никаких симптомов.