Первичный желчный цирроз печени

Что такое первичный желчный цирроз печени? Причины первичного желчного цирроза печени Какова роль иммунитета в развитии заболевания? Что такое антимитохондриальные антитела (AMA)? Как антимитохондриальные антитела реагируют с желчными протоками? Что является причиной разрушения желчных протоков при первичном желчном циррозе печени? Какова роль инфекции? Генетические факторы Симптоматические проявления первичного желчного цирроза печени Осложнения цирроза печени при первичном желчном циррозе печени: Болезни, связанные с первичным желчным циррозом печени Как диагностируется первичный желчный цирроз печени? Критерии для постановки диагноза первичного желчного цирроза печени Клинические стадии первичного желчного цирроза печени Какова роль математических моделей в предсказании результатов при первичном желчном циррозе печени? Беременности при первичном желчном циррозе печени Какие лекарственные средства используются при лечении первичного желчного цирроза печени? Какие медикаменты используются для лечения симптомов первичного желчного цирроза печени? Какие виды лечения могут использоваться при осложнениях цирроза печени при первичном желчном циррозе печени? Трансплантации печени при первичном желчном циррозе печени Прогноз при первичном желчном циррозе печени

Какие медикаменты используются для лечения симптомов первичного желчного цирроза печени?

Зуд

Холестирамин - препарат, который принимается орально, не поглощается кишечником. Препарат связывается с веществами в кишечнике, включая продукты желчи, и затем удаляет их из тела через кишечник. Возможно, холестирамин полезен, потому что он связывает как желчные кислоты, так и неопознанные вещества, которые являются причиной зуда после того, как они всосались в кишечнике. Холестирамин - наиболее эффективная терапия для большинства пациентов с зудом. Для оптимального результата, холестирамин должен быть принят с пищей, когда повышается поток желчи в кишку. Большая доза с завтраком рекомендуется для пациентов с первичным желчным циррозом печени.

Важно, чтобы другие лекарства были приняты на один час раньше или за два часа после холестирамина. Обычная дозировка - 8 граммов: 4 грамма с завтраком, и 4 грамма с обедом. Холестирамин плохо растворяется в жидкостях. Основной побочный эффект холестирамина - запор. Запор появляется, потому что препарат связывает желчные кислоты, которые производят большее количество воды, чтобы смягчить стул. Другая желчная кислота, которая может быть использована в лечении – колестирол.

Рифамин: антибиотик, был первоначально найден, чтобы уменьшить зуд во время холестаза. Тогда, изучение пациентов с первичным желчным циррозом печени, который включил рифамин и бездействующий состав (плацебо), показывало, что рифамин уменьшал зуд в дозе 150 мг два или три раза в день. Этот препарат может приниматься раз в месяц, чтобы быть эффективным, но не должен приниматься длительное время. Поэтому, если препарат неэффективен после одного месяца, то его применение должно быть прекращено. Не все пациенты с первичным желчным циррозом печени получают пользу от этого препарата.

Механизм действия рифамин неизвестен. Он может стимулировать биохимические реакции в гепатоцитах, которые теоретически могут изменять окружающую среду желчной кислоты в пределах этих клеток. Побочные эффекты рифамина включают: повышение билирубина, темную мочу, гепатит (более редко), уменьшенные количества тромбоцитов в крови (маленьких частиц, которые помогают прекратить кровотечение) и повреждение почек.

Опиоид: факт, что некоторые пациенты, которые получают наркотические препараты (типа морфия), имеют зуд, что зуд при холестазе может быть вызван естественными опиоидами тела, называемыми эндорфинами. Чтобы проверить эту гипотезу, пациенты с первичным желчным циррозом печени, у которых был зуд, лечились с помощью оральных препаратов налмефина, опиоид (действует против, или блокирует действие). Зуд снижался в течение 9 месяцев. Некоторые пациенты лечились наркотическим опиоидом, однако, имели очень неприятные признаки наркотического синдрома. Поэтому, этот препарат не должен применяться длительное время. Исследование, сравнивающее внутривенный наркотический опиоид, налоксон с бездействующими внутривенными жидкостями, показывало, что зуд увеличивается при налоксоне у пациентов с первичным желчным циррозом печени. Налоксон не должен приниматься длительное время.

Недавно, в некоторых исследованиях у пациентов с зудом был проверен оральный наркотический опиоид, налтрексон. Это уменьшило зуд у 50 % пациентов и не дало наркотического синдрома. Налтрексон также снижает признаки усталости и депрессии, и возможно, восстанавливает ночной сон. Однако, необходимы другие исследования, чтобы оценить его безопасность, как долго он может приниматься, и могут ли пациенты потерять восприимчивость к его эффектам.

Гемоперфузия: В исследованиях, пациенты с первичным желчным циррозом печени, у которых был серьезный зуд, подверглись процедуре, называемой плазмаферез. В этой процедуре, кровь удаляется из тела, и ее жидкая часть (называемая плазмой) отделяется от клеток крови. Плазма пропускается через столб, содержащий активированный уголь, и потом повторно смешивается с клетками крови и возвращается внутривенно пациенту. Идея состоит в том, чтобы очистить с помощью угля плазму от некоторых еще неизвестных вещество, которые являются причиной зуда. У многих пациентов было ослабления зуда в течение от 1 дня до месяца. Однако, никакие исследования (по сравнению с другими лечениями или плацебо) не были выполнены. Следовательно, эта процедура все еще рассматривается как экспериментальная и не часто используется.

Остеопороз

Еще неясно могут ли лекарства от остеопороза предотвращать развитие остеопороза у пациентов с первичным желчным циррозом печени. Это обеспечивает нормальный кальций и витамин D, поступающий с едой. Витамин D необходим для всасывании кальция в кишечнике. Обычно, дополнительного витамина D, который содержится в ежедневном мультивитамине, достаточно. Солнечный свет увеличивает производство витамина D в организме.

В постклиматерической фазе у женщин с первичным желчным циррозом печени, проводится гормонзаместительная терапия - эстрогеном, чтобы уменьшать риск остеопороза. Эстроген, в таблетках или как пластырь (дозировано выпускающий препарат через кожу), является безопасным для женщин с первичным желчным циррозом печени. Однако, есть определенные противопоказания для использования эстрогенотерапии. Есть также противопоказание при длительном использовании эстрогена с прогестином при сердечных болезнях, приступах и легочной эмболии у здоровых женщин. Поэтому, использовать ли эстроген, должен решать врач. Альтернатива эстрогену, которая позволяет защитить костную ткань у пациентов с первичным желчным циррозом печени, - бисфосфонат, который является медикаментом для предотвращения остеопороза. Слишком мало исследований было выполнено с другими препаратами (например, фторид или кальцитонин) при остеопорозе, чтобы рекомендовать их использовать при первичном желчном циррозе печени.

Повышение холестерина и ксантоматоз

Повышение уровня холестерина в крови у пациентов с первичным желчным циррозом печени и ксантоматоз (жировые отложения, которые появляются, как желтоватые устойчивые элементы в коже) происходят у, приблизительно, 25 % пациентов с повышенным холестерином. Диеты с низким содержанием холестерина не понижают холестерин у этих пациентов, потому что у пациентов с первичным желчным циррозом печени стимулируется производство холестерина печенью. Холестирамин – это оральное препарат, который часто используется, чтобы лечить зуд, может, в то же самое время, уменьшать уровни холестерина.

Клофибрат не должен использоваться при повышенном холестерине при первичном желчном циррозе печени, потому что он поднимает (скорее чем, понижает) уровни холестерина у этих пациентов. Кроме того, этот препарат может усилить ксантоматоз и стать причиной формирования желчного конкремента, содержащего холестерин. Исследования указывают, что лечение урсодезоксихолевой кислотой уменьшает уровни холестерина и рекомендуется для использования у пациентов с ксантоматозом. Новый вид лекарств, называемых статинами, задерживает формирование холестерина и триглицерида. Безопасность и эффективность статинов, однако, не были изучены при первичном желчном циррозе печени. Один из общих побочных эффектов статинов – повреждение печени. Таким образом, их использование требует контроля врача.

Нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, E и K)

Лечение при нарушении всасывания жира (нарушения всасывания жира в кишечнике) включает снижение употребления жира . Цель обезжиренной диеты состоит в том, чтобы уменьшить возможность возникновения диареи, вызванной нарушением всасывания жира. Если эта диета не помогает, можно употреблять специальные жиры, называемые триглицеридами. До 60 % калорий могут заменять триглицериды. Триглицериды не требуют желчных кислот для всасывания, и поглощаются более легко, чем обычный жир, поступающий с едой. Как отмечено ранее, пациенты с нарушением всасывания жира должны быть проверены на брюшные афты.

Рекомендуется, чтобы пациенты с первичным желчным циррозом печени принимали мультивитамины, чтобы увеличить потребление жирорастворимых витаминов с едой. Если количество желчных кислот проходящих через желчные протоки в кишечник снижено, всасывание в кишечнике жирорастворимых витаминов не может быть нормальным. Пациенты могут принимать поливитамины с пищей, либо могут получать путем внутримышечных инъекций один раз в месяц. Важно помнить, что женщины, которые планируют беременность, не должны принимать витамин A, потому что это может вызвать врожденные дефекты.