Первичный желчный цирроз печени

Как диагностируется первичный желчный цирроз печени?

Диагноз первичного желчного цирроза печени устанавливается по результатамразных клинический исследований. Они включают анализ крови, анализ аутоантител сыворотки, ультразвуковой снимок печени и биопсии печени.

Какова роль анализа крови?

Отклонения в анализе крови при первичном желчном циррозе печени и всех болезнях печени, связанных с холестазом, – это повышенный уровень щелочной фосфатазы в крови. Обнаружение повышения уровня гаммы глютамин транспентидазы (ГГТ) в крови доказывает, что повышается щелочная фосфатаза в печени, быстрее чем в костях (другой источник щелочной фосфатазы). Другие ферменты печени, типа аспартат аминотрансферазы и аланин аминотрансферазы, могут быть или нормальными, или только слегка повышенными во время диагностики. Когда болезнь развивается, то оба из этих ферментов печени (аминотрансфераз) обычно нормальные, в то время как щелочная фосфатаза может стать очень высокой. Для дополнительной информации об анализах крови, пожалуйста, читайте, статью «Анализ крови печени».

Другие анализы крови могут также быть полезны в диагнозе первичного желчного цирроза печени. Например, часто повышается иммуноглобулин М сыворотки (Ig М). Также, практически все пациенты с холестазом имеют повышенные уровни холестерина и триглицерида. Кроме того, проверяя уровни этих жиров (липидов), можно выявить пациентов, у которых есть предрасположенность к отложению холестерина в коже или нервах.

Какова роль анализа на антимитохондриальные антитела?

Антимитохондриальные антитела обнаруживаются в сыворотке от 95 до 98 % пациентов с первичным желчным циррозом печени, как отмечено ранее. Для наиболее экономичного анализа на антимитохондриальные антитела применяются растворенные образцы сыворотки пациента на участках ткани живота или почек в лаборатории. (Помните, что митохондрия присутствует во всех клетках, не только в клетках желчных протоков и печени.) Антитела сыворотки, которые связаны с митохондриальными мембранами в пределах клеток ткани, видимы под микроскопом. Наиболее растворенный образец сыворотки показывает эту обязательную реакцию с использованием понятия титр. Титр указывает на наиболее растворенный образец сыворотки, который реагирует с тканью митохондрии. Высокое содержание титра средства - это большее количество антимитохондриальных антител в сыворотке.

Титр антимитохондриальных антител при первичном желчном циррозе печени почти универсально больше чем или равняется 1: 40. Это означает, что образец сыворотки все еще содержит достаточно антимитохондриальных антител, которые будут обнаружены в обязательной реакции. Положительные антимитохондриальные антитела с титром, по крайней мере, 1:40 у взрослых с повышенной щелочной фосфатазой характерны для диагноза первичного желчного цирроза печени. Антигены, опознанные антимитохондриальными антителами, у пациентов с первичным желчным циррозом печени, как известно, - это ПДК-E2 и также часто упоминается как M2 антиген. Так, недавние исследования антител, которые связаны с ПДК-E2, теперь доступны, чтобы подтвердить диагноз первичного желчного цирроза печени.

Примечательно, что приблизительно у 20 % пациентов с первичным желчным циррозом печени также выявляются аутоантитела к гладким мышцам. Эти аутоантитела более характерны для болезни, называемой хроническим аутоиммунным гепатитом. Пациенты, у которых постоянно выявляются антимитохондриальные антитела, имеют клинические проявления и показатели лабораторной биопсии печени, характерные для первичного желчного цирроза печени. Эти пациенты имеют отрицательные антимитохондриальные антитела первичного желчного цирроза печени, аутоиммунную холангиопатию или аутоиммунный холангит. Неуместным кажется классифицировать ОТРИЦАТЕЛЬНУЮ антимитохондриальную болезнь как отличную от первичного желчного цирроза печени. Соответственно, эта ситуация должна быть упомянута как AMA-ОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ первичный желчный цирроз печени. Редко, некоторые другие пациенты, одновременно имеют проявления и первичного желчного цирроза печени, и хронического аутоиммунного гепатита.

УЗИ в диагностике первичного желчного цирроза печени

Ультразвуковой снимок печени рекомендуется пациентам, чьи анализы крови показывают холестаз. Холестаз в анализе крови показывает повышение щелочной фотосфазы и уровня гаммы глютамин транспентидазы. Цель узи состоит в том, чтобы визуализировать желчный пузырь и исключить механическую непроходимость больших желчных протоков как причину холестаза. Желчный конкремент или опухоли, например, могут стать причиной механической непроходимости желчных протоков. Непроходимость может способствовать увеличению давления в желчных протоках, которое приводит к их расширению.

Расширенные желчные протоки могут быть замечены с использованием методов отображения типа компьютеризированной томографии, магнитной резонансной томографии или эндоскопии, которая называется эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией. Для диагноза первичного желчного цирроза печени у пациентов с холестатическим анализом печени, положительный AMA и снимок узи обычно достаточны. В этой ситуации, другие методы исследования желчных протоков обычно не требуются.

Роль биопсии печени

Плюсы биопсии печени (образца ткани) включают:

- Подтверждение диагноза
- Определение стадии болезни
- Выявление любой другой болезни печени

Патологи (врачи, которые анализируют образцы ткани) разделили развитие первичного желчного цирроза печени на стадии, которые устанавливаются при биопсии печени.

Прогрессирующее воспаление портальных трактов и их маленьких желчных протоков Воспаление способствует разрушению маленьких желчных протоков и вовлекает близлежащие клетки печени (гепатоциты)

Обширные рубцы (фиброз)

Цирроз печени

Врачи часто делят болезнь на префиброзную (прежде, чем появятся рубцы) и фиброзную (рубцы или цирроз печени) стадии, все еще используют результаты биопсии.

Пациенты часто спрашивают, обязательна ли биопсия печени. Ответ зависит от результатов проведенного обследования первичного желчного цирроза печени. При наличии холестатического анализа печени, высоких уровней AMA, и результатов узи, которые не показывают непроходимости желчных протоков у женщин средних лет, диагноз первичного желчного цирроза печени может быть поставлен уверенно без биопсии. Лечение тогда может начинаться, например, с урсодезоксихолевой кислоты (естественная желчная кислота, которая производится в маленьких количествах нормальными клетками печени).

Без биопсии, однако, нельзя определить стадию болезни. Биопсия помогает узнать, где находится болезнь. Кроме того, зная стадию первичного желчного цирроза печени, врач определяет вид лечения (например, кортикостероиды), который может быть эффективен на ранних стадиях и менее ценен на более поздних стадиях.

С другой стороны, пациенты с первичным желчным циррозом печени, у которых уже есть осложнения цирроза печени (например, асцит, варикоз или печеночная энцефалопатия), предполагается, имеют развитие болезни печени. У этих пациентов при изучении снимков обычно исключают расширенные протоки, и в проведении биопсия нет необходимости, чтобы обнаружить болезнь. Биопсия печени на стадии первичного желчного цирроза печени не показывает точно наличие или отсутствие других симптомов. Например, 40 % некоторых пациентов без симптомов был обнаружен цирроз печени при биопсии печени.