Первичный желчный цирроз печени

Нарушения обмена в костной ткани

Пациенты с первичным желчным циррозом печени могут испытывать боль в костях ног, таза, спины (позвоночника) или бедра. Эта боль в костях может быть от одной из двух патологий кости: остеопороза (иногда называемого как тонкие кости) или остеомаляции (мягкие кости). У многих пациентов с первичным желчным циррозом печени костная ткань менее твердая, по сравнению со здоровыми людьми того же самого возраста и пола. Большинство людей с остеопорозом или остеомаляцией, однако, не имеют боли в костях. Однако, меньшинство испытывает боль в костях, которая может быть серьезна, часто из-за переломов кости.

Снижение твердости костной ткани (остеопения) характеризуют и остеопороз, и остеомаляцию. Причина остеопении при остеопорозе не известна, хотя развитие остеопороза имеет тенденцию ускоряться у женщин после начала менопаузы. При остеопорозе есть хроническая, ускоренная потеря кальция и белка в костях. По сравнению, с остеомаляцией, остеопения является результатом нарушения обмена в костной ткани. Причина остеомаляции - дефицит витамина D.

Дефицит кальция и витамина D в организме - это обычное явление при первичном желчном циррозе печени, при этом метаболизм кости нарушен. Нормальный метаболизм кости включает постоянно поддерживаемый баланс между образованием новой костной ткани, отвердением кости и разрушением костной ткани. Витамин D играет ключевую роль в регулировании отложения кальция в кости. Какие причины дефицита витамина D при первичном желчном циррозе печени? Прежде всего, у пациентов с первичным желчным циррозом печени и холестазом, обычно бывает желтуха, и кроме этого, понижено всасывание витамин D в кишечнике. (Пожалуйста, см. раздел «Нарушение всасывания и желтуха».) помимо этого сниженная панкреатическая функция, брюшные афты и склеродермия, которые могут выявляться у некоторых пациентов при первичном желчном циррозе печени, могут нарушать всасывание витамин D в кишечнике.

Дефицит витамина D является причиной уменьшения отложения кальция в костях при остеомаляции. По сравнению с остеопорозом, остеомаляция редка, особенно среди пациентов, которые в течение года находятся под влиянием солнечного света. Дело в том, что солнечный свет стимулирует производство витамина D в коже, которая может компенсировать плохое поглощение витамина D из еды.

Ксантоматоз

В коже вокруг глаз или в складках кожи ладоней, подошв, локтей, коленей или ягодиц может откладываться холестерин. Этот процесс называется ксантоматозом. Холестерин повышен при первичном желчном циррозе печени чаще, чем при любых других болезнях печени, связанных с холестазом. Большинство ксантоматозов не вызывают жалоб, но на ладонях они иногда могут быть болезненны. Редко, ксантоматоз развивается в нервах и является причиной нейропатии (болезни нерва). Эта нейропатия характеризуется аномальными ощущениями в частях тела, наиболее часто в конечностях, нервы которых повреждены.

Повышение уровня холестерина в крови обычно выявляется при первичном желчном циррозе печени, так же, как и при других заболеваниях печени при холестазе, ксантоматозе. Ксантоматоз обычно не появляется до повышения холестерина, например, более чем на 600 мг/дл. Ксантоматоз имеет тенденцию спонтанно исчезать у пациентов с болезнью печени. Важно, что высокие уровни холестерина при первичном желчном циррозе печени не увеличивают риск сердечной болезни, потому что состав холестерина отличается от обычного холестерина (нетипичный) и не переносится в кровеносные сосуды.

Нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов

Если количество желчных кислот, попадающих в кишечник, уменьшается из-за увеличения холестаза, то может нарушаться всасывание жиров. Нарушение всасывания, происходит, потому что желчные кислоты необходимы для нормального всасывания жира в кишечнике. Так, когда из-за холестаза нарушается поступление желчных кислот в тонкий кишечник, то всасывание жира и витаминов A, D, E и K снижается. В результате, неусвоенный жир становится причиной диареи, прогрессирующее нарушение всасывания жиров приводит к потере веса и дефициту витаминов. Лабораторное определение количества жира в кале может показать, нарушено всасывание жира или нет.

Витамины A, D, E, и K, называемые жирорастворимыми витаминами, всасываются в кишечнике вместе с жиром. Поэтому, дефицит этих витаминов может развиваться при холестазе. Также, следует иметь в виду, что некоторые другие заболевания, связанные с первичным желчным циррозом печени такие, какпатология поджелудочной железы, брюшные афты, и склеродермия могут привести к нарушению всасывания жира и жирорастворимых витаминов. При первичном желчном циррозе печени до развития желтухи, дефицит витаминов A, D, E и K развивается только у некоторых пациентов. Дефицит витаминов является причиной нарушения зрения в темноте. Дефицит витамина E может быть причиной проблем кожи или слабости в мышцах.

Как уже отмечено, результатом дефицита витамина D является остеомаляции (недостаточное количество кальция в костной ткани). Дефицит витамина K снижает производство печенью белков свертывания крови, что становится причиной кровотечений. Дефицит факторов свертывания крови можно обнаружить при проведении анализа крови, называемого протромбиновым временем. Протромбин – фактор свертывания крови, который производится в печени и необходим для нормального свертывания крови. Важно учитывать, что повреждение печени может нарушить производство факторов свертывания крови и стать причиной кровотечения и увеличению индекса протромбинового времени.

Желтуха

Один из основных симптомов первичного желчного цирроза печени - желтуха. Желтуха следствие повышения уровней билирубина в крови. Билирубин - желтый продукт, кпроизводимый, главным образом, в печени, который желчь поставляет в кишечник и он выводится со стулом.

Когда холестаз усиливается в результате разрушения маленьких желчных протоков, которые несут желчь от печени, повышение уровней билирубина в крови приводит к развитию желтухи. Желтуха обнаруживается только при солнечном свете, при искусственном свете увидеть ее невозможно. Желтуха не становится видимой, пока уровень билирубина в крови (обычно приблизительно 1% мг) не повышается приблизительно до 3% мг. Одновременное развитие и желтухи, и зуда менее обычно, чем развитие одного зуда.

Гиперпигментация

Холестаз способствует увеличению выработки темного пигмента, меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментацией. Пигментация возникает под воздействием солнечного света на открытых областях тела. Длительный зуд при первичном желчном циррозе печени может усиливать пигментацию.

Злокачественная опухоль

Ранние исследования показали, что женщины с первичным желчным циррозом печени имеют риск развития рака молочной железы. Впоследствии, однако, другие исследования не подтверждали эту возможность. Пожалуйста, см. раздел «Рак печени» (печеночно-клеточный рак).